Repositorio UFRO · Omeka S

Deficiency of human complement factor I associated with lowered factor H

Primer Autor	Isaac, L
Co-autores	Naked, GM Florido, MPC de Paula, PF Vinet, AM Inostroza, JS
Título	Deficiency of human complement factor I associated with lowered factor H
Editorial	ACADEMIC PRESS INC
Revista	CLINICAL IMMUNOLOGY
Lenguaje	en
Resumen	Deficiencies of factor I and/or factor H result in an increased consumption of C3 and higher susceptibility to recurrent infections. Here we describe a case of human factor I deficiency and lowered factor H levels. C3 concentration was 50% lower than normal, the classical pathway-dependent hemolytic activity was reduced to almost 30% of normal, and alternative pathway-dependent activity was completely absent. The killing by peripheral leukocytes of Candida albicans treated with deficient serum and the production of complement-dependent chemotactic factors were reduced in the proband's serum when compared with normal serum. Finally, we observed that C3 antigen present in the proband's serum has a different electrophoretic mobility than native C3 (most likely C3b), confirming the deregulation of complement activation due to the lack of regulatory proteins factors I and H. The impaired complement system described in this case, the first of its kind described in a Chile, explains the higher susceptibility to infections found in the proband. (C) 2000 Academic Press.#Las deficiencias del factor I y/o del factor H resultan en un mayor consumo de C3 y una mayor susceptibilidad a infecciones recurrentes. Aquí describimos un caso de deficiencia del factor I humano y niveles reducidos del factor H. La concentración de C3 fue un 50% menor de lo normal, la actividad hemolítica dependiente de la vía clásica se redujo a casi el 30% de lo normal, y la actividad dependiente de la vía alternativa estuvo completamente ausente. La eliminación de Candida albicans por leucocitos periféricos tratados con suero deficiente y la producción de factores quimiotácticos dependientes del complemento se redujeron en el suero del probando en comparación con el suero normal. Finalmente, observamos que el antígeno C3 presente en el suero del probando tiene una movilidad electroforética diferente a la del C3 nativo (muy probablemente C3b), lo que confirma la desregulación de la activación del complemento debido a la falta de las proteínas reguladoras factores I y H. El sistema del complemento alterado descrito en este caso, el primero de su tipo descrito en Chile, explica la mayor susceptibilidad a las infecciones encontrada en el probando. (C) 2000 Academic Press.
Tipo de Recurso	artículo original
doi	10.1006/clim.2000.4878
Palabras Claves	factor I complement system immunodeficiency C3 factor H Factor I sistema del complemento inmunodeficiencia C3 factor H
Ubicación del archivo	http://dx.doi.org/10.1006/clim.2000.4878
Materias	factor I complement system immunodeficiency C3 factor H Factor I sistema del complemento inmunodeficiencia C3 factor H C3B INACTIVATOR DEFICIENCY INCREASED SUSCEPTIBILITY MOLECULAR-BASIS INFECTION RECEPTORS FAMILY DEFICIENCIA DEL INACTIVADOR C3B AUMENTO DE LA SUSCEPTIBILIDAD BASE MOLECULAR INFECCIÓN RECEPTORES FAMILIA
Disciplinas de la OCDE	Inmunología Genética Humana Hematología
Versión del recurso (Recomendado-único)	Version publicada
Título de la cita (Recomendado-único)	Deficiency of human complement factor I associated with lowered factor H
Revista/Libro	CLINICAL IMMUNOLOGY
Tipo de ruta	hibrida verde
Access Rights	Restringido
Derechos de acceso	Restringido
Idioma	en
Identificador del recurso (Mandatado-único)	artículo original
Editorial	ACADEMIC PRESS INC
ISSN	1521-6616
Página de inicio (Recomendado-único)	162
Página final (Recomendado-único)	167
Categoría WOS	Immunology
Id de Web of Science	WOS:000088615500012