Repositorio UFRO · Omeka S

Mucinous Carcinomas of the Gallbladder Clinicopathologic Analysis of 15 Cases Identified in 606 Carcinomas

Primer Autor	Adsay, N. Volkan
Co-autores	Dursun, Nevra Tapia Escalona, Oscar Carlos Roa, Juan Basturk, Olca Bagci, Pelin Cakir, Asli Cheng, Jeanelle Sarmiento, Juan Losada, Hector Kong, So Yeon Ducato, Leslie Goodman, Michael
Título	Mucinous Carcinomas of the Gallbladder Clinicopathologic Analysis of 15 Cases Identified in 606 Carcinomas
Editorial	COLL AMER PATHOLOGISTS
Revista	ARCHIVES OF PATHOLOGY & LABORATORY MEDICINE
Lenguaje	en
Resumen	Context.-There are virtually no data in the literature regarding the incidence, patterns, and clinicopathologic characteristics of mucinous carcinomas (MCs) of the gallbladder (GB). Objective.-To determine the incidence of mucinous differentiation in invasive GB carcinomas and the clinicopathologic characteristics of those that qualify as MC. Design.-Primary invasive GB carcinomas (n = 606) were reviewed for mucinous differentiation. Some degree of mucin production was identified in 40 cases (6.6%); however, only 15 (2.5%) were qualified for the World Health Organization definition of MC (stromal mucin deposition constituting >50% of the tumor). Results.-The mean age was 65 years, and the female to male ratio was 1.1 (versus 3.9 for conventional pancreatobiliary-type GB adenocarcinomas; P = .04). A significant proportion of the cases (8 of 12, 67%) presented with the clinical picture and intraoperative findings that were interpreted as acute cholecystitis. Mean and median tumor sizes were larger than those of conventional adenocarcinomas (4.8 and 3.4 cm versus 2.9 and 2.5 cm, respectively; P = .01). Most (13 of 15, 87%) cases presented with pT3 tumors (versus 48% for ordinary GB carcinomas; P = .01). Two cases had almost an exclusive colloid pattern (>90% composed of well-defined stromal mucin nodules that contained scanty carcinoma cells, most of which were floating within the mucin). Eight cases were of mixed-mucinous type, showing a mixture of colloid and noncolloid patterns. Five others had prominent signet-ring cells, both floating within the mucin (which constituted >50% of the tumor by definition) and infiltrating into the stroma as individual signet-ring cells in some areas. Immunohistochemical analysis performed on the 7 cases that had available tissue revealed CK7 in 4 of 7 (57%), CK20 in 2 of 7 (29%), MUC1 in 4 of 7 (57%), MUC2 in 6 of 7 (86%), CDX2 in 1 of 7 (14%), MUC5AC in 6 of 7 (86%), MUC6 in 0 of 7 (0%), and loss of E-cadherin in 6 of 7 (86%). The MLH1 and MSH2 were retained in 6 of 7 cases (100%). Follow-up information was available for 13 cases: 11 (85%) died of disease (1-37 months) and 2 (15%) were alive (23 months and 1 month). Overall survival of MCs was significantly worse than that of conventional adenocarcinomas (13 versus 26 months; P = .01); however, that did not seem to be independent of stage. Conclusions.-Mucinous carcinomas constitute 2.5% of GB carcinomas. They present with an acute cholecystitis-type picture. Most MCs are a mixed-mucinous, not pure colloid, type. They are typically large and advanced tumors at the time of diagnosis and thus exhibit more-aggressive behavior than do ordinary GB carcinomas. Immunophenotypically, they differ from conventional GB adenocarcinomas by MUC2 positivity, from intestinal carcinomas by an often inverse CK7/20 profile, from pancreatic mucinous carcinomas by CDX2 negativity, and from mammary colloid carcinomas by a lack of MUC6. Unlike gastrointestinal MCs, they appear to be microsatellite stable. (Arch Pathol Lab Med. 2012;136:1347-1358; doi: 10.5858/arpa.2011-0447-OA)#Contexto.-Prácticamente no existen datos en la literatura sobre la incidencia, los patrones y las características clinicopatológicas de los carcinomas mucinosos (CM) de la vesícula biliar (VB). Objetivo.-Determinar la incidencia de diferenciación mucinosa en carcinomas invasivos de VB y las características clinicopatológicas de aquellos que califican como CM. Diseño.-Se revisaron carcinomas invasivos primarios de VB (n = 606) para detectar diferenciación mucinosa. Se identificó cierto grado de producción de mucina en 40 casos (6,6%); sin embargo, solo 15 (2,5%) calificaron para la definición de CM de la Organización Mundial de la Salud (depósito de mucina estromal que constituye >50% del tumor). Resultados.-La edad media fue de 65 años y la proporción mujer/hombre fue de 1,1 (frente a 3,9 para los adenocarcinomas de VB de tipo pancreatobiliar convencionales; P = 0,04). Una proporción significativa de los casos (8 de 12, 67%) presentó el cuadro clínico y los hallazgos intraoperatorios que se interpretaron como colecistitis aguda. Los tamaños tumorales promedio y medianos fueron mayores que los de los adenocarcinomas convencionales (4,8 y 3,4 cm frente a 2,9 y 2,5 cm, respectivamente; P = 0,01). La mayoría (13 de 15, 87%) de los casos presentaron tumores pT3 (frente al 48% para los carcinomas de vesícula biliar comunes; P = 0,01). Dos casos tuvieron un patrón coloide casi exclusivo (>90% compuesto por nódulos de mucina estromal bien definidos que contenían escasas células carcinomatosas, la mayoría de las cuales flotaban dentro de la mucina). Ocho casos fueron de tipo mucinoso mixto, mostrando una mezcla de patrones coloides y no coloides. Otros cinco tuvieron células en anillo de sello prominentes, tanto flotando dentro de la mucina (que constituía >50% del tumor por definición) como infiltrando el estroma como células individuales en anillo de sello en algunas áreas. El análisis inmunohistoquímico realizado en los 7 casos que tenían tejido disponible reveló CK7 en 4 de 7 (57%), CK20 en 2 de 7 (29%), MUC1 en 4 de 7 (57%), MUC2 en 6 de 7 (86%), CDX2 en 1 de 7 (14%), MUC5AC en 6 de 7 (86%), MUC6 en 0 de 7 (0%), y pérdida de E-cadherina en 6 de 7 (86%). MLH1 y MSH2 se conservaron en 6 de 7 casos (100%). Se dispuso de información de seguimiento para 13 casos: 11 (85%) murieron por la enfermedad (1-37 meses) y 2 (15%) estaban vivos (23 meses y 1 mes). La supervivencia global de los MC fue significativamente peor que la de los adenocarcinomas convencionales (13 frente a 26 meses; P = .01); sin embargo, esto no pareció ser independiente del estadio. Conclusiones.- Los carcinomas mucinosos constituyen el 2,5 % de los carcinomas de vesícula biliar. Se presentan con un cuadro clínico de tipo colecistitis aguda. La mayoría de los carcinomas mucinosos son de tipo mixto-mucinoso, no coloide puro. Suelen ser tumores grandes y avanzados al momento del diagnóstico, por lo que presentan un comportamiento más agresivo que los carcinomas de vesícula biliar comunes. Inmunofenotípicamente, se diferencian de los adenocarcinomas de vesícula biliar convencionales por la positividad para MUC2, de los carcinomas intestinales por un perfil CK7/20 frecuentemente inverso, de los carcinomas mucinosos pancreáticos por la negatividad para CDX2 y de los carcinomas coloides mamarios por la ausencia de MUC6. A diferencia de los carcinomas mucinosos gastrointestinales, parecen ser microsatélite estables. (Arch Pathol Lab Med. 2012;136:1347-1358; doi: 10.5858/arpa.2011-0447-OA)
Tipo de Recurso	Artículo original
Description	This study was supported in part by Fondecyt grant 1090171, Chile, and in part by the Georgia Cancer Coalition Distinguished Cancer Clinicians and Scientists Program, Atlanta. Este estudio fue financiado en parte por la beca Fondecyt 1090171, Chile, y en parte por el Programa de Clínicos y Científicos Distinguidos en Cáncer de la Coalición contra el Cáncer de Georgia, Atlanta.
doi	10.5858/arpa.2011-0447-OA
Formato Recurso	pdf
Palabras Claves	ESTUDIO INMUNOHISTÓQUÍMICO VÍA INTESTINAL TUMORES PRIMARIOS VÍAS BILIARES EXPRESIÓN 20 CITOQUERATINA 7 MUC1 ADENOCARCINOMA MUC5AC MAMA IMMUNOHISTOCHEMICAL SURVEY INTESTINAL PATHWAY PRIMARY TUMORS BILIARY-TRACT 20 EXPRESSION CYTOKERATIN 7 MUC1 ADENOCARCINOMA MUC5AC BREAST
Ubicación del archivo	http://dx.doi.org/10.5858/arpa.2011-0447-OA
Materias	ESTUDIO INMUNOHISTÓQUÍMICO VÍA INTESTINAL TUMORES PRIMARIOS VÍAS BILIARES EXPRESIÓN 20 CITOQUERATINA 7 MUC1 ADENOCARCINOMA MUC5AC MAMA IMMUNOHISTOCHEMICAL SURVEY INTESTINAL PATHWAY PRIMARY TUMORS BILIARY-TRACT 20 EXPRESSION CYTOKERATIN 7 MUC1 ADENOCARCINOMA MUC5AC BREAST
Disciplinas de la OCDE	Patología Gastroenterología y Hepatología Oncología
Título de la cita (Recomendado-único)	Mucinous Carcinomas of the Gallbladder Clinicopathologic Analysis of 15 Cases Identified in 606 Carcinomas
Revista/Libro	ARCHIVES OF PATHOLOGY & LABORATORY MEDICINE
Editorial	COLL AMER PATHOLOGISTS
Tipo de ruta	hibrida verde
Access Rights	acceso abierto
Derechos de acceso	acceso abierto
Idioma	en
Identificador del recurso (Mandatado-único)	Artículo original
Versión del recurso (Recomendado-único)	versión publicada
Referencia del Financiador (Mandatado si es aplicable-repetible)	ANID CONICYT FONDECYT 1090171 Georgia Cancer Coalition Distinguished Cancer Clinicians and Scientists Program, Atlanta
ISSN	0003-9985
Página de inicio (Recomendado-único)	1347
Página final (Recomendado-único)	1358
Categoría WOS	Medical Laboratory Technology Medicine, Research & Experimental Pathology Tecnología de laboratorio médico Medicina, investigación y experimentación Patología
Formato	pdf
Id de Web of Science	WOS:000310725700006